厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業) 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書(page 10/118)[厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業) 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書]
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概要:
表2.ヒスチジン銅皮下注射の治療を受けているMenkes病男児の体重の経時変化患者ID発症月齢治療月齢調査時転帰平成23年1月末現在患者月齢1患者体重1 (kg)患者月齢2患者体重2 (kg)値SD*値SD*1 3.0 4.0生存、109か月3.0....
表2.ヒスチジン銅皮下注射の治療を受けているMenkes病男児の体重の経時変化患者ID発症月齢治療月齢調査時転帰平成23年1月末現在患者月齢1患者体重1 (kg)患者月齢2患者体重2 (kg)値SD*値SD*1 3.0 4.0生存、109か月3.0 6.0 -0.5 109.0 17.2 -2.02 3.0 4.0死亡、39か月時肺炎で3.0 5.4 -1.2 38.0 7.4 -3.93 2.0 4.0死亡、19か月時原因不明4.0 6.0 -1.2 - - -の心肺停止で41.05.5死亡、56か月時原因不明5.06.8-1.156.010.4-3.051.56.0死亡、43か月時敗血症で5.06.8-1.1---64.08.0生存、115.5か月5.07.9-0.3---70.06.5生存、95か月5.08.00.495.013.6-2.58 - -死亡、30か月時6.0 6.5 -1.7 - - -腹部動脈瘤破裂で9 - -死亡、53か月時感染契機6.0 6.6 -1.6 52.0 9.5 -3.2呼吸不全で102.07.0死亡、74か月時原因不明7.06.8-1.6---114.06.5死亡、76か月時原因不明7.06.9-1.4---12--生存、26か月7.08.50.325.09.8-1.7範囲1.0-4.0 4.0-8.0 3.0-7.0 5.4-8.5 + 0.4から-1.725.0-109.0 7.4-17.2 -1.7から-3.9*参考データ:成長曲線自動作成プログラムhttp://www.pediatric-world.com/sd/nose/seicho.html。-:不明表3.ヒスチジン銅皮下注射の治療を受けているMenkes病男児の身長の経時変化患者ID発症月齢治療月齢患者月齢1調査時転帰平成23年1月末現在患者身長1 (cm)患者月齢2患者身長2 (cm)値SD*値SD*1 3.0 4.0 3.0生存、109か月59.0 -0.7 109.0 96.0 -6.33 2.0 4.0 4.0死亡、19か月時原因不明の60.4 -2.3 - - -心肺停止で41.05.55.0死亡、56か月時原因不明--56.088.0-4.051.56.05.0死亡、43か月時敗血症で66.0-0.2---70.06.55.0生存、95か月--95.0109.0-3.09 - - 6.0死亡、53か月時62.6 -2.1 52.0 89.0 -3.2感染契機呼吸不全で102.07.07.0死亡、74か月時原因不明60.5-3.5---114.06.57.0死亡、76か月時原因不明58.2-4.525.079.0-2.312--7.0生存、26か月66.1-1.2---範囲3.0-7.0 58.2--0.2から25.0-109.0 88.0--2.3から66.1-4.5109.0-6.3*参考データ:成長曲線自動作成プログラムhttp://www.pediatric-world.com/teikyou/seicho.html