厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業) 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書

厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業) 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書(page 104/118)[厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業) 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書]

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概要:
考察?メンケス病では、ATP7A異常により、全身臓器での銅分布異常が存在すると考え....

考察?メンケス病では、ATP7A異常により、全身臓器での銅分布異常が存在すると考えられ、ヒスチジン銅の注射のみでは分布異常の改善は乏しい。?脂溶性および水溶性銅キレート剤を用いることで、脳や腎臓をはじめ、各臓器における銅分布異常を改善できる可能性が考えられた。? microPETを用いた分子イメージング技術は、メンケス病における銅の体内動態の解明や、銅キレート剤の効果を評価する上で、有用であった。