厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書（page 111/118）[厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書]

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概要：
細胞内銅濃度とLysyl Oxidase (LOX)活性の関係500250***Cu concentration(ng)/mg Cell protein450400350300250200150Menkes: MediumControl: MediumMenkes: Medium+DEDTCControl: Medium+DE....

細胞内銅濃度とLysyl Oxidase (LOX)活性の関係500250***Cu concentration(ng)/mg Cell protein450400350300250200150Menkes: MediumControl: MediumMenkes: Medium+DEDTCControl: Medium+DEDTCCu concentration (ng)/mg Cell protein200150100500***1005000 500 1000 1500LOX (Abs/mg Cell protein)MediumMedium+DEDTCMemkesMediumMedium+DEDTCControl***P<0.001結果1.Menkes病線維芽細胞の培養上清中のLysyl Oxidase(LOX)活性は正常線維芽細胞(コントロール)と比べて顕著に低値を示した。2.培地にDEDTCを添加することにより、Menkes病線維芽細胞の培養上清中のLOX活性は上昇し、コントロールとの差は認められなくなった。一方、コントロール線維芽細胞においてはDEDTC添加によるLOX活性の上昇は認めらなかた。3.細胞内銅濃度は、従来の報告と同様に、Menkes病線維芽細胞ではコントロールと比べて有意に高値を示した。培地にDEDTCを添加した場合のMenkes病細胞内銅濃度は、DEDTC無添加の場合に比べて減少する傾向が認められたが有意な差ではなかった。