厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書（page 54/118）[厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書]

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概要：
NormalMenkes diseaseInjected copper will reach toneurons when the BBB isimmature.However, after the BBB becomesmature, the copper can not rea....

NormalMenkes diseaseInjected copper will reach toneurons when the BBB isimmature.However, after the BBB becomesmature, the copper can not reachto neuronsDisturbances of Cu transport in the intestine and brain of Menkes disease(Murata Y, Kodama H et al Pediatr Res 1997)Object of this studyThe object is to create treatment strategy of Menkesdisease by transporting copper into the Golgiapparatus, and then to the neurons.We investigated the effects of a combination therapywith injections of copper and oral administration ofdisulfiram, a lypophilic chelator, in the macularmouse, an animal model of Menkes disease by twomethods.One method is biochemical analysis, and another isin vivo molecular imaging.