厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書（page 56/118）[厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書]

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概要：
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ng/mg dry weight160140120100806040200**kidneyNormal miceControl macular miceTreated macular miceintestineCopper concentrationThe copper concentrations in the kidney and intestine of macularmice were significantly higher than those of normal mice. Theseconcentrations in the treated macular mice were higher than thosein control macular mice, but not significantly.Units/mg protein10008006004002000cerebrumcerebellumNormal mice Control macular mice Treated macular miceCytochrome c oxidase(CCO) activityThe CCO activity in the cerebrum and the cerebellum of treated macularmice was increased by combination treatment.