厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書

厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書（page 57/118）[厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書]

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概要：
CerebrumCerebellumRatio0.00080.00070.00060.00050.00040.00030.00020.00010Ratio0.030.0250.020.0150.010.0050Adrenaline/dopamineAdrenaline/dopamineNormal mice ....

CerebrumCerebellumRatio0.00080.00070.00060.00050.00040.00030.00020.00010Ratio0.030.0250.020.0150.010.0050Adrenaline/dopamineAdrenaline/dopamineNormal mice Control macular mice Treated macular miceCatecholamine analysisAdrenarine/dopamine was also improved by thecombination therapySummary of biochemical analysis? The serum copper level was increased by thecombination therapy with CuCl 2 and disulfiram,indicating that copper absorption is improved bythe treatment.? The copper concentration, cytochrome c oxidaseand catecholamine metabolism in the brain wereimproved by the combination therapy, indicatingthat the combination therapy is effective forMenkes disease.? The copper concentration also increased in thekidneys and intestine. However, no adverse effectswere observed.