厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業) 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書

厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業) 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書(page 64/118)[厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業) 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書]

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概要:
Trientine?The second drug of choice for the treatment of Wilson disease?It is usually used when D-penicillamine has to be withdrawnbecause of the....

Trientine?The second drug of choice for the treatment of Wilson disease?It is usually used when D-penicillamine has to be withdrawnbecause of the occurrence of severe side effects?Dose: 40-50mg/kg/day, it should be given at least 1 h before or2 h after meals?Neurological worsening is less frequent than D-peniciallamine?It has few toxic effects6Zinc acetate?????Zinc blocks intestinal copper absorption by inducingmetallothionein synthesis in mucosal cellsZinc protects against copper toxicity in the liver by promotingnon-toxic metallothionein-bound formDose: 75-150mg/day(children:50-75mg/day), it should begiven 1 h before or 2 h after mealsIt has no severe side effectsIt is too slow acting to optimal copper metabolism7