厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書（page 85/118）[厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書]

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概要：
Menkes病・Occipital horn症候群におけるジスルフィラムの治療効果について帝京大学医学部小児科小川英伸・児玉浩子背景?Menke....

Menkes病・Occipital horn症候群におけるジスルフィラムの治療効果について帝京大学医学部小児科小川英伸・児玉浩子背景?Menkes病の治療にはヒスチジン銅投与が行われているが、血液脳関門を通過しないため神経症状の改善がみられず、また、ゴルジ体へ輸送されず分泌銅酵素が合成されないため結合織障害の改善がみられない。?Occipital horn症候群は分泌銅酵素の欠乏による結合織障害が主症状であり、有効な治療法がない。?油性キレート剤DEDTC (Diethyldithiocarbamate)投与により、脳内銅濃度および脳内cytochrome c oxydase活性が上昇することが動物実験で示され、DEDTCが神経細胞やゴルジ体への銅輸送を促進する可能性が示唆された。