厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書（page 86/118）[厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書]

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概要：
ジスルフィラムDisulfiram? DEDTC (Diethyldithiocarbamate)の二量体で体内で速やかにDEDTCへ還元....

ジスルフィラムDisulfiram? DEDTC (Diethyldithiocarbamate)の二量体で体内で速やかにDEDTCへ還元される。?ノックビンR(抗酒癖剤)として薬価収載されている。肝ALDH酵素阻害により、少量のアルコール摂取で体内のアセトアルデヒド濃度が上昇し、顔面紅潮、熱感、頭痛、悪心、嘔吐などの症状が出現する。副作用:発疹、肝機能異常など。血中濃度半減期7.3±1.5h。成人投与量100~500mg/日、分1~3。目的? Menkes病(MD)およびOccipital horn症候群(OHS)患者においてジスルフィラムの有用性を検討する。