厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書（page 88/118）[厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書]

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概要：
方法?ノックビンR(ジスルフィラム)投与量:維持量100mg/日を目標に、初期量10~60mg/日から経口投....

方法?ノックビンR(ジスルフィラム)投与量:維持量100mg/日を目標に、初期量10~60mg/日から経口投与開始。?メンケス病ではヒスチジン銅投与を同量で継続した。?血中銅・セルロプラスミン濃度、血中ノルアドレナリン(NAD)・アドレナリン(AD)・ドパミン(DA)濃度、尿中VMA・HVA濃度を測定。?臨床症状の観察。①-血中銅・セルロプラスミン濃度140120ジスルフィラム治療開始100806040食後空腹時空腹時CuCp200・開始後は患児の機嫌がよくなり、意思表示が多くなったとの家族の印象がある。