厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業) 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書(page 93/118)[厚生労働科学研究費補助金(難治性疾患克服研究事業) 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書]
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概要:
尿VMA/HVAbeforeafterPt. 1 (MD)---0.1~0.292Pt. 2 (MD)0.1890.147Pt. 3 (MD)0.1....
尿VMA/HVAbeforeafterPt. 1 (MD)---0.1~0.292Pt. 2 (MD)0.1890.147Pt. 3 (MD)0.1220.178Pt. 4 (OHS)0.0650.125?尿VMA/HVA比はDBH活性の指標となる(メンケス病では0.25以下)。ジスルフィラム治療開始前後で明らかな上昇はみられなかった。腰椎骨密度beforeafterPt. 1 (MD)0.3740.380Pt. 2 (MD)0.2450.269Pt. 3 (MD)0.5410.498Pt. 4 (OHS)0.7040.740?ジスルフィラム投与前後で明らかな変化はみられなかった。