厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書（page 94/118）[厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書]

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概要：
腎・尿細管機能? BUN、クレアチニンは正常を保っていた。?メンケス病では銅投与によると思われる尿中β2ミクログロブリンの高値がみられたが、ジスルフィラム併用での増悪傾向はなく、OH....

腎・尿細管機能? BUN、クレアチニンは正常を保っていた。?メンケス病では銅投与によると思われる尿中β2ミクログロブリンの高値がみられたが、ジスルフィラム併用での増悪傾向はなく、OHSでは正常範囲であった。尿中β2ミクログロブリン(μg/l):βeforeafterPt. 1 (MD)4,110~27,60020,600Pt. 2 (MD)1,370~5,9402,730Pt. 3 (MD)30,200~73,92439,600Pt. 4 (OHS)<190<190????まとめジスルフィラム投与後、血清銅およびセルロプラスミン値が上昇する例がみられた。ヒスチジン銅投与量は変化させていないため、この上昇は腸管からの銅吸収が改善している可能性を示唆する。同様に血液脳関門の通過が改善すれば、神経症状の改善に効果を期待できるものと考える。意思表示が多くなった、表情が豊かになった、など、神経症状の改善とも考えられる変化を示した例もあった。分泌銅酵素のひとつであるDBH活性の指標となる血中NAD/DA・AD/DAあるいは尿中VMA/HVA比には変化がなかった。?副作用と思われる症状および検査値異常はみられなかった。