厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書（page 96/118）[厚生労働科学研究費補助金（難治性疾患克服研究事業） 「Menkes 病・occipital horn 症候群の実態調査、早期診断基準確立、治療法開発に関する研究」 平成23年度 総括・分担研究報告書]

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概要：
microPETを用いたメンケス病モデルマウスにおける銅キレート剤の効果に関する研究野村志保1)野崎聡2)武田泰輔1)二宮英一1)濱崎考史1)工藤聡志1)藤岡弘季1)林中恵美2)和田康弘2....

microPETを用いたメンケス病モデルマウスにおける銅キレート剤の効果に関する研究野村志保1)野崎聡2)武田泰輔1)二宮英一1)濱崎考史1)工藤聡志1)藤岡弘季1)林中恵美2)和田康弘2)藤澤千恵3)渡辺恭良2)児玉浩子3)新宅治夫1)1)大阪市立大学大学院医学研究科発達小児医学教室2)理化学研究所分子イメージング科学研究センター(CMIS)3)帝京大学医学部小児科メンケス病とは?銅輸送蛋白であるATP7A遺伝子異常により生じる先天性銅代謝異常症である。小腸での銅吸収障害、各臓器での銅輸送障害(欠乏/蓄積)を来たす。?銅は多くの酵素蛋白と結合し、細胞の代謝機能に関係するため、全身の症状を呈する。中枢神経障害、血管脆弱性、毛髪異常(kinky hair)、色白、低体温、骨変化、易感染性などを示す。?治療としてヒスチジン銅の皮下注射が行われている。近年、中枢神経障害を改善する目的で、ヒスチジン銅に脂溶性銅キレート剤であるジスルフィラム(ノックビン)を併用する治療が行われている。