副腎ホルモン産生異常をきたす代表的疾患

I.アジソン病

鉱質コルチコイドであるアルドステロン、糖質コルチコイドであるコルチゾール、副腎アンドロゲンであるデヒドロエピアンドロステロン（DHEA）とその硫酸塩であるデヒドロエピアンドロステロンサルフェート（DHEA-S）の分泌が生体の必要量以下に慢性的に低下した状態をアジソン病（慢性副腎皮質機能低下症）という。

病因

副腎皮質自体の病変によるもの（原発性）と、下垂体の副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）分泌不全によるもの（続発性）に大別される。原発性の慢性副腎不全は1855年英国の内科医であるThomas Addisonにより初めて報告されたことから、慢性副腎不全症は、Addison病とも呼ばれていた。しかし、その後、副腎皮質ステロイド合成酵素欠損症による先天性副腎皮質過形成症、先天性副腎低形成（X連鎖性、常染色体性）、ACTH不応症などの疾患が、それぞれ責任遺伝子が同定されたことにより独立した疾患単位・呼称が用いられるようになった。このため、現在では、アジソン病という呼称は後天性の成因による病態を総称する用語として用いられるに至っている。

原発性の原因として感染症あるいはその他原因によるものと特発性がある。感染症では結核性が代表的であるが、真菌性や後天性免疫不全症候群（AIDS）に合併するものが増えている。特発性アジソン病は自己免疫性副腎皮質炎による副腎皮質低下症であり、しばしば他の自己免疫性内分泌異常を合併し多腺性自己免疫症候群と呼ばれている。これには特発性副甲状腺機能低下症、皮膚カンジダ症を合併するⅠ型（HAM症候群）と、橋本病などを合併するⅡ型（Schmidt症候群）がある。特発性アジソン病では抗副腎抗体陽性のことが多く（60～70%）、ステロイド合成酵素のP450c21, P450c17などが標的自己抗原とされている。その他癌の副腎転移、代謝異常などによる副腎の変性・萎縮を起こす副腎白質ジストロフィー、Wolman 病などが病因としてある。

疫学

1999年度に実施された「副腎ホルモン産生異常に関する調査研究」班（名和田新班長）による副腎ホルモン産生異常症の全国疫学調査の報告によるとアジソン病の患者数は１年間で660例と推定され、病因としては特発性が42.2%、結核性が36.7%、その他が19.3%であり、時代を追うごとに特発性の比率が増加している。

症状

副腎皮質ホルモンの欠落により、易疲労感、全身倦怠感、脱力感、筋力低下、体重減少、低血圧などがみられる。食欲不振、悪心･嘔吐、下痢などの消化器症状、精神症状（無気力、不安、うつ）など様々な症状を訴える。いずれも非特異的な症状である。色素沈着は皮膚、肘や膝などの関節部、爪床、口腔内にみられる。

診断手順・基準

治療

通常ヒドロコルチゾン15-20mg/日を、朝2：夕1に分割し投与。低血圧や低Na血症が改善されないとときは、フルドロコルチソン0.1mg/日を追加する。ストレス時には、ヒドロコルチゾン服用量を2-3倍に増量する。